ＡＬＳは、日本語では筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）と呼ばれています。英語名を"amyotrophic lateral sclerosis"といいその頭文字を取ってＡＬＳと略称されています。

"amyotrophic"とは、筋の栄養（myotrophy）がなくなって（amyotrophy）、筋が萎縮するということです。"lateral"とは側索のことで、脊髄の左右の部分をさします。ここは、大脳皮質の運動中枢の運動ニュ－ロン（運動神経細胞）からの情報を脊髄の運動ニュ－ロンに伝える錐体路があるところですが、"sclerosis"とは、この側索が変性して硬くなることを意味しています。この名からもわかるように、ＡＬＳは運動ニュ－ロンが障害され、運動がしにくくなったり、筋肉がやせてくる病気で、運動ニュ－ロン病ともいわれます。